Epilepsi, insanların 'nöbetler', yani beyinde ani elektriksel aktivite dalgalanmaları yaşadıkları bir beyin bozukluğudur. Nöbetler kısa bir dikkat veya kas sarsıntısından şiddetli ve uzun süreli konvülsiyona kadar değişebilir.³ Epilepsisi olan bazı kişiler yılda birden az nöbet geçirirken, diğer kişiler günde birkaç nöbet geçirir.³

Yaşanan nöbet türü, ilk nöbet yaşı ve beynin bir kısmı gibi faktörlere bağlı olarak farklı epilepsi 'sendromları' tanımlanmıştır.⁴ Lennox – Gastaut sendromu olan kişiler, kaskatı  kesilmelerine, bilinç kaybı yaşamalarına veya düşmelerine sebep olabilen birkaç farklı tipte nöbet geçirir.^1,2 Nöbetlerin ciddiyetine bağlı olarak, sık yaralanmalar, gelişimsel gecikmeler ve davranış problemleri nedeniyle Lennox-Gastaut sendromunun ciddi sağlık etkileri vardır.²

Bir nöbet, tüm beyni mi yoksa beynin sadece bir kısmını mı etkilediğine bağlı olarak 'yaygın' veya fokal' olarak sınıflandırılır.^5,6 Nöbet sırasında aşağıdaki semptomlar görülebilir:^5,6

• Motor semptomlar - ritmik ani hareketleri ('klonik'); kasların zayıf veya gevşek hale gelmesi ('atonik'); kasların gergin veya sert hale gelmesi ('tonik'); kısa kas seğirmesi ('miyoklonus'); veya vücudun tekrar tekrar esnemesi ve uzaması ('epileptik spazmlar').

• Motor olmayan semptomlar – dalıp gitmek ('absans'); duyum, duygu, düşünce veya bilişteki değişiklikler; mide/bağırsak duyumsamaları, sıcak veya soğuk dalgaları, tüylerin diken diken olması, kalbin hızlı atması vb. ('otonom fonksiyonlar'); veya hareket eksikliği ('davranışta tutulup kalma').

Lennox-Gastaut sendromunu diğer epilepsi tiplerinden ayıran üç temel özellik vardır: ^1,7

• Birden fazla türde nöbet.^1,7,8 'Tonik' nöbetler, kasların kasıldığı ve vücudun (veya bir kısmının) aniden sertleştiği en yaygın tiptir. Bu birkaç saniye ila dakika sürebilir ve tipik olarak uyku sırasında meydana gelir. 'Atipik absans' nöbetleri, kişinin kısaca bilincini kaybettiği ikinci en yaygın tiptir. 'Düşme atakları', yaralanma ile sonuçlanabilecek ani düşmeler ile karakterize edilen özellikle tehlikeli bir nöbet türüdür. Lennox – Gastaut sendromu olan kişilerin %50'sinden fazlasında meydana gelen düşme atakları, kafa yaralanmalarını önlemek için kask ve yüz maskesi takılmasını gerektirebilir.
  

• Bilişsel bozukluklar. ^1,7 Lennox-Gastaut sendromlu çocukların çoğunluğunda (%80-90) öğrenme güçlüğü vardır. Bunlar epilepsinin başlamasından önce bile görülebilir, zamanla kötüleşebilir ve sıklıkla hiperaktivite, saldırganlık ve otistik davranışlar gibi davranış problemleri eşlik eder.
  

• Anormal elektroensefalogram (EEG) özellikleri.^1,7 EEG, kafa derisine bağlanan ve beynin elektriksel aktivitesini ölçen bir cihazdır. Anormal EEG özellikleri genel olarak epilepsiyi teşhis etmeye yardımcı olabilir ve Lennox-Gastaut sendromu olan kişiler nöbetler sırasında (ve bazen arasında) ayırt edici elektrik dalgalarına sahiptir.
  

Dünya çapında 27 milyon insan epilepsiden muzdariptir.⁹ Epilepsili yetişkinlerin epilepsili çocuklara oranı 6: 1 civarındadır ¹⁰ Lennox – Gastaut sendromunun çocukluk epilepsisi vakalarının yaklaşık %4'ünü temsil ettiği düşünülmektedir, ancak tahminler değişiklik göstermektedir.^8,11

Lennox-Gastaut sendromu en sık 3 ila 5 yaşları arasında ve neredeyse her zaman 8 yaşından önce ortaya çıkar. ¹ Erkeklerde kızlara göre yaklaşık% 50 daha yaygındır. ² Lennox-Gastaut sendromunun birçok farklı nedeni vardır; bunların en yaygın olanı, örneğin doğumda oksijen yoksunluğu, bir enfeksiyon veya kafa travmasından kaynaklanan beyin hasarıdır. ² Lennox-Gastaut sendromu vakalarının yaklaşık dörtte üçte birine kadar bir neden bulunamaz ve genetik bir rol oynayabilir. ²

Lennox – Gastaut sendromu tehlikelidir: Hastalıktan muzdarip olanların %5'i çocukluk/ergenlik döneminde hayatını kaybeder - ölüm riski diğer çocuklara göre 14 kat daha fazladır^.12,13 Lennox – Gastaut sendromu entelektüel gelişim, başkalarıyla etkileşim kurma ve okulda çalışma yeteneği ve bağımsız yaşama yeteneği üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.⁸ Bozukluğu olan kişilerin çoğunluğu (%80-90) yetişkinlikte de nöbet geçirmeye devam edecektir.¹² Ebeveynler, aile üyeleri ve bakım verenler başa çıkmak için mücadele edebilir ve Lennox-Gastaut sendromu olan birçok insan nihayetinde bir kuruma yerleştirilir.^8,12

Lennox-Gastaut sendromu, EEG'lere (uyanık ve uykuda iken), tıbbi geçmişe, fizik muayeneye ve beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramalarına göre teşhis edilir.^2,7 Lennox-Gastaut sendromunu diğer epilepsi tiplerinden ayırt etmek zor olabilir ve EEG üzerindeki elektrik dalgalarının spesifik örüntüsü kesin sendromu tespit etmekte yardımcı olabilir.⁷

Lennox – Gastaut sendromu yönetmek için en karmaşık epileptik bozukluklardan biridir.1 Tedavisi yoktur ve tedavinin ana amacı en sıkıntılı ve tehlikeli nöbetlerin sıklığını azaltmaktır. ² Tam nöbet kontrolü her zaman elde edilemese de ve hastalar ömür boyu tedaviye ihtiyaç duyacak olsa da, Lennox – Gastaut sendromunda nöbetleri yönetmeye yardımcı olabilecek ilaçlar kullanıma sunulmaktadır.^2,14